23 kwietnia obchodzony jest Światowy Dzień Świadomości FOP (ang. Fibrodysplasia Ossificans Progressiva). Jest to niezwykle rzadka choroba genetyczna, powodująca wytwarzanie się w organizmie dodatkowych kości, które rozrastają się w niekontrolowany sposób i prowadzą do całkowitego zesztywnienia ciała.
FOP zwane inaczej fibrodysplazją lub postępującym kostniejącym zapaleniem mięśni polega na tworzeniu się mas kostnych w mięśniach, ścięgnach, stawach, torebkach stawowych oraz więzadłach. W efekcie w organizmie człowieka zaczyna rosnąć drugi szkielet, który stopniowo odbiera mu zdolność ruchu, powodując jednocześnie ciągły ból. Z danych opublikowanych przez International FOP Assiciation wynika, że na fibrodysplazję cierpi zaledwie ok. 3 300 osób na całym świecie, czyli średnio jedna na 2 miliony osób.
Wczesne objawy fibrodysplazji, zauważyć można już w okresie noworodkowym. Wówczas u dziecka obserwuje się skrócenie dużych palców u stóp, które zazwyczaj są znacznie wykrzywione, a czasem nawet nie ma ich wcale. U niemowląt chorych na FOP zdeformowany lub skrócony może być także kciuk. Następnie, w wieku ok. 10 lat zaczynają pojawiać się tzw. ?przebłyski?, czyli rzuty choroby, trwające średnio od 6 do 8 tygodni. W międzyczasie dziecko skarży się na bóle pleców, pieczenie skóry, złe samopoczucie, zmęczenie lub brak apetytu, co jednak często jest przez rodziców bagatelizowane lub uznane za przejawy innych, mniej groźnych chorób, jeżeli deformacje palców nie były wystarczająco wyraźne. Z biegiem czasu choroba postępuje coraz bardziej, a za szczyt jej aktywności uważa się okres dojrzewania, podczas którego następuje intensywny wzrost i rozwój całego organizmu. W tym czasie pojawiają się dodatkowe objawy takie jak:
- szczękościsk pojawiający się np po wstrzyknięciu środka znieczulającego podczas zabiegu stomatologicznego,
- problemy z oddychaniem i przełykaniem,
- problemy z poruszaniem się,
- niedowaga,
- bolesne obrzęki tkanek miękkich,
- upośledzenie słuchu.
W wieku około 25 lat choroba uspokaja się a objawy stają się mniej intensywne. Ponieważ jednak choroba nie znika, w 2. lub 3. dekadzie życia osoby cierpiące na FOP zostają całkowicie unieruchomione i niejako ?zastygają? w jednej pozycji. Nie są wówczas w stanie poruszać kończynami, a każdy dotyk może skutkować powiększeniem się tkanki kostnej w danym miejscu. Pacjenci dotknięci postępującym kostniejącym zapaleniem mięśni przeżywają średnio jedynie 40 lat.
Międzynarodowy Dzień Świadomości FOP został ustanowiony w 2012 roku. Zorganizowany został przez Interational FOP Association, czyli Międzynarodowe Stowarzyszenie Chorych na FOP, zrzeszające przeszło 500 chorych z 50 różnych krajów świata, w tym Polski. Wybrana na ten dzień data 23 kwietnia nie jest przypadkowa. Właśnie 23 kwietnia 2006 roku, zespół naukowców z Uniwersytetu Medycznego w Pensylwanii pod kierownictwem profesora Fredericka S. Kaplana odkrył gen odpowiedzialny za fibrodysplazję.
Źródło:
everethnews.pl/newsy/cialo-zmieniajace-sie-w-kamien-swiatowy-dzien-swiadomosci-fop/